Sarcoma é o termo usado para o câncer de ossos e tecidos moles. Esses cânceres são incomuns, constituindo menos de 1% das neoplasias que ocorrem em adultos e aproximadamente 15% dos que ocorrem em crianças.
Os sarcomas são heterogêneos, com mais de 50 subtipos de tumores de tecidos moles e ósseos identificados. Em adultos, os sarcomas de partes moles são cerca de quatro vezes mais comuns do que os sarcomas de osso.
Os subtipos mais comuns de sarcoma incluem sarcoma tromal gastrointestinal (GIST), leiomiossarcoma, lipossarcoma e sarcoma pleomórfico indiferenciado. Osteossarcomas e condrossarcomas são os dois sarcomas mais comuns decorrentes do osso em adultos. O sarcoma de Ewing pode surgir tanto nos ossos quanto nos tecidos moles.
A maioria dos sarcomas ocorre na ausência de uma síndrome de predisposição hereditária ao câncer ou exposição a fatores ambientais específicos. A incidência de sarcoma geralmente aumenta com a idade, embora haja exceções para alguns subtipos. Sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma (subtipos embrionários e alveolares) e osteossarcoma ocorrem com mais frequência em crianças e adultos jovens. Adultos com menos de 35 anos de idade apresentam risco aumentado de sarcoma sinovial e tumor desmoplásico de células redondas pequenas.
Muitas síndromes hereditárias estão associadas ao sarcoma. Pessoas com a Síndrome de Li-Fraumeni apresenta risco significativo de desenvolvimento de osteossarcoma e sarcoma de tecidos moles. Em um grande estudo de pacientes com sarcoma, as mutações da linhagem germinativa TP53 estavam presentes em aproximadamente 3% dos casos.
Algumas evidências epidemiológicas associam a exposição ocupacional ao cloreto de vinila ou ao agente de imagem Thorotrast com o desenvolvimento de angiossarcoma hepático, mas poucas outras exposições ambientais estão relacionadas ao sarcoma. Há também um risco pequeno, mas mensurável, de desenvolvimento de partes moles ou sarcoma ósseo após a exposição à radiação terapêutica (como a radioterapia para tratamento de algum câncer), como por exemplo o angiosarcoma após tratamento radioterápico das pacientes com câncer de mama.
Outros fatores de risco para o desenvolvimento de sarcomas de tecidos moles incluem linfedema (angiossarcoma) e infecção por herpes-vírus humano 8 (HHV-8; sarcoma de Kaposi). O sarcoma de Kaposi está causalmente associado ao HHV-8 e ocorre no contexto de desregulação imunológica, principalmente na infecção por HIV, mas também em homens idosos do Mediterrâneo e em receptores de transplantes imunossuprimidos na ausência de HIV.